어느 나이에서도 발병, '육아종증 다발혈관염' '베게너 육아종증', 증상/치료(완치 여부)

베게너 육아종증(Wegener granulomatosis)이 2011년부터 육아종증 다발혈관염(Granulomatosis with polyangitis, GPA)으로 명칭이 바뀌었습니다.

육아종증 다발혈관염은 40~50대에 주로 발병하지만 어느 나이에서나 발병할 수 있는 자가면역질환입니다.

육아종증 다발혈관염의 증상과 치료에 대해 알아보겠습니다.

 

 

 

육아종증 다발혈관염 증상

육아종증 다발혈관염은 원인이 밝혀지지 않은 자가면역질환으로, 주로 코와 목, 폐, 신장의 동맥과 정맥에 염증이 발생하여 조직이 손상되는 전신성 혈관염입니다.

증상의 정도와 발현속도는 개개인마다 다르게 나타나지만, 공통적인 초기증상은 발열, 무력감, 식욕부진, 피로, 관절통, 체중감소 등입니다.

호흡기	- 초기증상이 주로 나타나며, 심한 감기증상과 비슷 - 지속되는 콧물과 기침, 부비동 통증 및 염증, 코피, 코 점막의 궤양, 비중격 천공(코를 나누는 가운데 구조에 구멍), 만성 중이염으로 청력 손실 - 지속되는 기침, 객혈(피를 토하는 기침), 호흡곤란, 흉통, 늑막염, 성대문밑협착증 - 대부분의 환자에게 상기도질환 및 폐질환 발생
신장	- 환자의 75%에서 신장질환이 나타남 - 고혈압, 사구체 신염 등 혈관의 염증 - 치료가 늦어지면 심각한 합병증을 초래할 수 있어 위험
근골격계	- 대부분의 환자에게 근골격계 증상이 나타남 - 관절통, 관절 부종, 관절염, 근육의 통증 및 염증
눈	- 50% 이상 결막염, 공막염, 눈의 통증, 안구 돌출, 복시, 시력 상실 등이 나타남
피부	- 50% 정도에서 구진(1cm이하의 크기로 피부가 솟아오르는 것), 피부 궤양, 피하결절, 점상출혈, 자반증(피부에 압력을 가해도 하얗게 되지 않는 붉거나 보라색의 피부병변) 등이 나타남(통증은 없을 수도 있음)

 

 

 

 

진단은 증상을 토대로 혈액검사 및 방사선 촬영 검사를 진행하고, 조직검사를 통해 확진합니다.

 

육아종증 다발혈관염 치료

치료가 지연될수록 치명적인 장기 손상 위험이 있어 진단 후 바로 치료를 시작합니다.

먼저 신속하게 염증을 감소시키기 위해 코르티코스테로이드(예:프레드니손) 약물이 사용되고, 자가면역질환이기 때문에 면역억제제(예:시클로포스파마이드, 리툭시맙, 메토트렉세이트, 아자티오프린)를 사용합니다.

 

활동성이거나 증상이 심하면 프레드니손과 시클로포스파마이드를 병용합니다.

면역억제제의 복용으로 2차 감염이 발생한 경우 항생제가 사용될 수 있습니다.

 

증상이 소실되면 약물 용량을 순차적으로 줄입니다.

증상이 호전되었고 시클로포스파마이드를 3~6개월 이상 복용했다면 메토트렉세이트나 아자티오프린 등의 약물로 변경하여 1년 정도 복용합니다.

약물을 줄이거나 중단할 경우 50% 이상이 재발하긴 하지만, 5년 생존율이 80% 이상으로

꾸준히 치료를 받고 3~5년 이상 증상이 없으면 치료를 중단할 수 있습니다.

이후에도 재발의 가능성이 있긴 하지만 90% 이상의 환자가 관해상태를 유지합니다.

만약 육아종증 다발혈관염으로 인해 신부전이 생긴 경우엔 신장이식이 필요할 수 있습니다.

 

 

 

우리나라에서는 드물게 보고된 질병이지만, 치료법이 발전하여 장기가 손상되기 전에 발견해 꾸준한 약물치료를 잘 견디면 완치와 비슷한 개념인 관해상태로 남을 수 있습니다.

 

평균생존율 3~4년, 조기 발견이 중요 '폐섬유증' 초기증상/치료/사망률

 

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