평균생존율 3~4년, 조기 발견이 중요 '폐섬유증' 초기증상/치료/사망률

명확한 원인이 없을 경우 특발성이라고 합니다.

폐섬유증은 특발성으로 폐포 사이의 간질에서 염증이 반복되면서 폐가 섬유화되는 질환입니다.

폐는 한번 망가지면 되돌릴 수 없기 때문에 특발성 폐섬유증을 조기에 발견하는 것이 중요합니다.

폐섬유증의 증상과 치료, 사망률에 대해 알아보겠습니다.

 

 

 

특발성 폐섬유증의 증상

특발성 폐섬유증의 증상은 감기와 비슷하기 때문에 대수롭지 않게 여기는 경우가 많습니다.

초기에는 증상이 거의 없을 수 있지만 오랫동안 기침과 가래가 지속된다면 폐섬유증을 의심해봐야 합니다.

 

감기와 비슷하지만 차이가 있다면, 감기로 인할 경우 증상이 1개월 이내에 사라지지만 폐섬유증의 경우 몇 개월 동안 지속됩니다.

또한 가래의 양상이 감기에 걸렸을 경우 노란색을 나타내는 가래가 보이지만 폐섬유화가 진행되어 가래가 나오는 경우에는 맑은 가래가 나타납니다.

 

섬유화의 진행으로 운동 시 호흡곤란 증상이 있고, 호흡곤란으로 인해 저산소증이 오는 것이 반복되면 손가락 끝이 곤봉처럼 둥글게 되는 곤봉지 현상이 나타나기도 합니다.

호흡곤란의 증상이 있다면 폐섬유증이 어느 정도 진행된 상태라고 볼 수 있습니다.

 

사진출처:서울아산병원

 

명확한 원인은 없지만 확실한 위험인자로 꼽히고 있는 것은 바로 흡연입니다.

흡연을 했었거나 흡연 중인 사람들 중 50대 이상이라면 꼭 폐섬유증 때문이 아니더라도 정기적인 건강검진을 받는 것을 추천합니다.

흡연을 하지 않았더라도 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 건강검진을 챙겨 받지 않으신 분들 중 기침과 가래가 오래됐고, 마른기침이 늘고 있다면 폐섬유화를 의심해 보시고 진단을 위한 검사를 해보기 바랍니다.

 

 

 

 

특발성 폐섬유증의 치료와 사망률

특발성 폐섬유증을 진단받은 후 중앙 생존기간은 3~5년이라고 합니다.

폐섬유증은 수개월에서 수년에 걸쳐 진행되는데, 호흡곤란 증상이 있는 상태에서 진단받을 경우 3년 이내에 절반 정도의 환자가 사망에 이른다고 합니다.

하지만 이 수치는 폐의 섬유화를 늦추는 마땅한 약물이 없을 때, 흔한 증상으로 진단이 늦어졌을 경우를 모두 포함하고 있기 때문에 너무 절망하실 필요는 없습니다.

폐섬유증은 조기에 발견만 된다면 현재는 섬유화를 억제하는 약물로 폐섬유증의 진행을 늦출 수 있습니다.

우리나라에서 사용하는 항섬유화 효과가 있는 약물은 FDA승인을 받은 퍼페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)으로 폐섬유증의 진행 속도를 50% 가량 늦추는 효과를 입증받은 약물입니다.

 

섬유화된 폐조직은 되돌릴 수 없으며, 폐섬유증을 완치할 수 있는 약물은 아직 개발되지 않았습니다.

그렇기 때문에 폐섬유증이 많이 진행된 경우엔 폐이식이 유일한 치료입니다.

우리나라에서 이루어진 폐이식의 절반 가까이가 폐섬유증으로 인한 것이라고 합니다.

 

 

 

폐이식은 장기이식수술 중에서도 고난도에 속하며, 뇌사자의 폐를 받게 되더라도 기능저하가 빠르기 때문에 폐이식이 사용 가능한 것은 30%에 불과하다고 합니다.

폐는 호흡을 통해 외부와 상호작용을 하기 때문에 수술 후 감염합병증이나 거부반응이 일어나는 경우가 많습니다.

폐이식 후 5년 이상 장기생존율은 50~60% 정도로 나타나고 있습니다.

 

국제 폐이식 가이드라인은 양측 폐이식은 60세, 일측 폐이식은 65세까지 권고하지만, 최근에는 고령이어도 특별한 질병이 없고 신체상태가 양호하다면 폐이식을 시행하기도 하기 때문에 호흡곤란 등 어려움이 있더라도 운동과 금연, 영양섭취로 체력을 만들어둬야 합니다.

 

 

 

코로나로 다양한 후유증이 나타났고, 호흡기가 약해지신 분들이 많습니다.

흡연을 하시는 분들에게 기침과 가래는 더욱 흔한 증상이라 놓치기 쉽습니다.

폐이식이 필요한 상태가 되기 전에 발견하는 것이 중요합니다.

가장 좋은 것은 정기적으로 건강검진을 받는 것입니다.

 

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