고열, 관절통, 발진…몸살로 착각해 진단 늦어지는 '성인형 스틸병' 증상/진단/치료

성인형 스틸병(adult onset Stills disease)란 16세 이후에 발병한 소아 류마티스성 관절염의 전신형으로 환자의 약 80% 이상이 16~35세에 발병합니다.

잘 알려지지 않은 질병이라 처음에는 원인불명의 급성 감염이나 급성 간염(간기능 이상이 동반된 경우)으로 의심됐다가 뒤늦게 진단받는 경우가 많습니다.

성인형 스틸병의 특징적인 증상과 진단기준 및 치료에 대해 알아보겠습니다.

 

 

AOSD (Adult Onset Stills Disease) 증상

39℃ 이상의 고열, 주로 오후부터 밤에 심하다가 아침에는 열이 떨어는 것을 반복
약 90%의 환자에서 고열과 함께 몸통, 팔, 다리에 발진이 생겼다가 열이 떨어지면 사라짐
무릎과 손목 등 관절통과 근육통
약 70%의 환자는 간부종이나 간기능 이상이 나타남
약 65%의 환자에서 목, 겨드랑이, 사타구니 등 임파선이 부어서 만져짐

 

대부분의 환자들이 몸살로 오해하기 쉬운 증상들이라 오진의 위험이 높습니다.

여성에게 더 많이 발병하며, 대부분의 환자들이 제대로 된 진단을 받기까지 시간이 오래 걸리는 것으로 조사되었습니다.

성인형 스틸병 환자의 1/3은 한 번 발생하고 끝나고(자연 치유형), 1/3은 발열과 발진이 가끔씩 재발(간헐적 재발형)하는데

나머지 1/3의 환자는 만성화되어 류마티스관절염의 형태로 진행(만성 진행형)되기도 합니다.

중요한 것은 조기에 진단해서 치료하면 예후가 좋기 때문에 정확한 진단이 빨리 이루어져야 합니다.

 

AODS 진단기준

 

 

 

 

 

 

 

성인형 스틸병환자의 혈액검사에서는 염증 반응을 나타내는 수치인 WBC(백혈구), CRP(C-반응단백), ESR(적혈구침강속도)이 증가한 상태입니다.

하지만 특이하게 류마티스 인자나 항핵항체는 음성이거나 약양성으로 나타납니다.

스틸병에서 특징적이게 봐야 할 수치는 체내에 철분을 저장하는 페리틴의 증가입니다.

페리틴 수치는 증상의 호전과 함께 감소해서 치료에 대한 반응으로 혈청 페리틴을 측정합니다.

 

AODS 치료/완치

2020년부터 성인형 스틸병도 산정특례 대상 희귀질환으로 포함되어 의료비 경감 혜택을 볼 수 있습니다.

기본적으로는 비스테로이드 소염제를 써야 하지만 간수치가 상승되어 있거나, 고열 때문에 소염제가 듣지 않는 경우엔 스테로이드(글루코코르티코이드) 처방이 필요합니다.

스테로이드는 장기 복용 시 부작용이 발생하기 때문에 서서히 용량을 줄이면서 항류머티즘 약물(메토트렉세이트)을 병행합니다.

기존 치료에 잘 반응하지 않을 경우엔 생물학적 제제(토실리주맙, 리툭시맙 등)를 투여합니다.

증상이 심하면 초기에는 입원이 필요할 수 있고 퇴원 후에도 6개월 정도 약물을 복용해야 합니다.

 

약물을 6개월 동안 꾸준히 잘 챙겨 먹기만 하면 재발을 막고 치료될 수 있는데, 증상이 호전되면 스스로 약물을 중단하는 경우가 있습니다.

성인형 스틸병은 적기에 제대로 치료하지 않으면 재발과 만성화의 위험이 있으므로 조기 진단과 더불어 약물을 제대로 복용하는 것이 중요합니다.

 

특별히 피해야 할 음식은 없지만 일반적인 건강수칙은 지키도록 하며, 관절이 아프기 때문에 격한 운동은 삼가도록 합니다.

보통 가임기 여성에서 스틸병이 많이 발병하기 때문에 임신과 관련한 걱정을 하는데,

 

 

 

성인형 스틸병은 자녀에게 물려지지않습니다.

다만, 약물로 인해 아이에게 기형이 생기는 등 부작용의 우려가 있어 마지막 약물 복용 3개월 후 임신을 준비하는 것이 좋습니다.